吃口米面都中毒 原是遗传性代谢病导致

　　前几天才爆出新闻，女孩因为代谢失调而导致一天8顿饭吃十斤米。现在又一位祖国花朵因为先天性遗传代谢病而导致不能吃普通的食物，连吃一口米面都会中毒，这是怎么一回事呢？

　　吃一口米面都会中毒，鸡鸭鱼肉闻着再香也不能尝，对各种各样的小零食只能望而兴叹，在河南，有一群这样“不食人间烟火”的孩子，也被称作“PKU宝宝”。他们只能靠“特食”生活，若违了吃的“大忌”，就会一天天变成智障。

　　全国有12万名PKU患儿，但PKU尚未纳入医保体系，高昂的特食费用让不少患者家庭无法承受，而河南PKU(尿症)发病率高于全国其他地区。昨日，记者获悉，我省的患儿已有新的希望，PKU患儿特殊奶粉补助项目已在我省落地，慈善救助也将该病贫困患者纳为救助对象。

　　何为PKU

　　尿症(简称PKU)是极少数可治疗的先天性遗传代谢病， 通过新生儿疾病筛查早期发现，及时干预、治疗和使用特殊配方奶粉，可防止智力低下发生。患儿在出生1个月内接受治疗，可不出现智力损害；半岁开始治疗，智商可接近正常；1岁以后开始治疗，智商常在50以下。由于患儿早期没有典型症状难以引起父母注意，但进行新生儿疾病筛查可及时发现。如不及时治疗，患儿将出现智力低下等症状，严重者出现痴呆、癫痫等。国外有PKU患儿通过治疗成为医生、律师等高水平人才。

　　10月20日早上，6岁的郎怡晴在吃早饭，看到爸爸、妈妈吃的普通馒头，她闹着要吃，急得团团转，“妈妈，我想吃一点点，就一点。”但在妈哄劝下，尽管皱着眉，她还是吃下了自己特殊的早饭：特殊面粉做的馒头，热水冲喝的特殊蛋。因为气味不好闻，每次吃饭她都不乐意。

　　自从4岁那年被确诊患了罕见的遗传病——尿症(PKU)后，她的饭碗里就没了鸡鸭鱼肉和普通的米面油，而是和昂贵的特食“形影不离”：特供营养米、特制蛋、特制奶粉等。

　　PKU是一种隐性遗传病，由于体内缺少一种酶，患儿不能正常代谢蛋白质中的苯丙氨酸，苯丙氨酸在体内不断积累，就会导致脑损伤。因此所有和蛋白质以及苯丙氨酸有关的食物，都是饮食大忌。

　　因为PKU这种疾病的治疗费用昂贵，孩子的特殊食物都很贵，很多家庭负担不起而导致孩子一天天成为智障，给儿童的成长带来了极大的影响，父母们对于这种病一定要及时发现和治疗，一定要用积极的态度来帮助孩子治疗，是有极大的治疗希望的。